AGENESIA DEL CORPO CALLOSO

Malformazione
congenita causata da un’alterata segmentazione del prosencefalo durante la vita
embrionale. La formazione del corpo calloso inizia attorno alla 12a
settimana di vita intrauterina e, procedendo in senso antero-posteriore, si conclude
attorno alla 20a settimana. Il difetto può essere completo, con i
due emisferi collegati esclusivamente dalla commessura anteriore e dalla commessura
ippocampale, in cui le fibre destinate al corpo calloso si raccolgono in un fascio
anomalo lungo la parete mediale degli emisferi (fascio di
Probst), oppure incompleto, con assenza della porzione posteriore.
La sintomatologia clinica è variabile, potendosi realizzare forme asintomatiche
oppure, specie se vi sono altre anomalie associate, sintomi comprendenti turbe della
sfera psichica, ritardo mentale, crisi epilettiche, idrocefalo, segni piramidali
bilaterali e turbe della motilità oculare. L’associazione più nota è la s. di Aicardi, legata a
una mutazione sul cromosoma X e costituita da agenesia del corpo calloso, lacune
corioretiniche, deficit intellettivo e spasmi in flessione.