Gruppo di disordini che causano un progressivo coinvolgimento delle funzioni
cerebellari e che condividono un disturbo comune o una riduzione dei neuroni nei
nuclei dell’oliva inferiore del midollo, nella calotta del ponte, nella corteccia
cerebellare e nei nuclei cerebellari profondi.Clinicamente sono
caratterizzati da atassia, disartria, dismetria, adiadococinesia, nistagmo, perdita
dei movimenti saccadici veloci, spasticità, atrofia ottica, disturbi della
sensibilità e deficit intellettivo tardivo.Esistono diverse forme a
espressione sia autosomica recessiva sia dominante: s. di Menzel nonché sporadica
(s. di
Dejerine-Thomas) . Altre varianti, come le forme di Pierre Marie (o Sanger-Brown) , di
Holmes e altre sono
molto simili a queste e sono distinte arbitrariamente tra di loro per minime
differenze cliniche (vedi alle singole voci).
Psichiatra, Psicoterapeuta