SIRINGOMIELIA

Malattia degenerativa, progressiva e cronica del midollo spinale, data dalla presenza di cavità situate nei pressi del canale centrale del midollo o del bulbo e caratterizzata da amiotrofia brachiale e perdita segmentaria della sensibilità di tipo dissociato (vedi
Sensibilità, disturbi della). Di solito, la cavità è situata nel midollo cervicale, talvolta nel midollo allungato e nel ponte (siringobulbia) oppure, molto più raramente, nei segmenti toracici o lombari. Talvolta concomitano anomalie della colonna vertebrale, del pavimento occipitale, del cervelletto e del tronco.Dal punto di vista patogenetico, la teoria idrodinamica di Gardner è quella a cui più sovente si fa riferimento. Il flusso normale del liquor sarebbe ostacolato da un’incapacità congenita all’apertura delle vie di uscita dal quarto ventricolo dal quale un’onda pulsante di pressione del liquor viene trasmessa al midollo attraverso il canale cervicale. In alcuni casi, però, i forami di Luschka e Magendie sono pervi e non si osservano altre anomalie della fossa posteriore o del forame magnum.Secondo la teoria di Ball e Dayan, invece, il liquor sottoposto a maggior pressione a causa di un’ostruzione subaracnoidea nel punto della giunzione cranio-cervicale entrerebbe nel midollo spinale lungo gli spazi di Virkow-Robin e si accumulerebbe formando una cavità che poi si congiunge al canale centrale. Molte altre ipotesi sono state formulate, ma nessuna ha avuto conferma.La cavità che si forma si allarga, occupando la sostanza grigia centrale del canale cervicale del midollo spinale, e si estende poi nelle corna posteriori e anteriori e talvolta nei cordoni laterali o posteriori del midollo spinale. La cavità è rivestita e circondata da gliosi.ClassificazioneTipo I. Siringomielia con occlusione del forame occipitale e dilatazione del canale centralecon malformazione di Chiari tipo I (vedi
Arnold-Chiari, malattia di)con altre lesioni ostruttive del forame occipitaleTipo II. Siringomielia senza occlusione del forame occipitale tipo idiopaticoTipo III. Siringomielia accompagnata da altre malattie del midollo spinaletumori del midollo spinaleMielopatia traumaticaAracnoidite spinale e pachimeningiteTipo IV. Idromielia pura con o senza idrocefalo.Le forme I, II, III sono sporadiche con rapporto maschi:femmine 1:1; la sintomatologia si manifesta verso i 20-45 anni, con insorgenza insidiosa e progressiva. Caratteristiche fondamentali sono debolezza segmentaria e atrofia delle mani (con mano ad artiglio) e dell’avambraccio fino al cingolo, con mancanza dei riflessi tendinei e anestesia segmentaria di tipo dissociato (perdita della sensibilità di tipo termodolorifico e mantenimento di quella tattile) nel collo, nelle braccia e nelle spalle. Infine, compaiono debolezza e atassia della gambe per coinvolgimento dei fasci corticospianali e delle colonne posteriori della regione cervicale. Il dolore è frequente, di solito monolaterale bruciante e generalizzato per lo più all’interno o lungo i margini di sensibilità deteriorata.Terapia. Per il tipo I, decompressione chirurgica del forame occipitale e del canale cervicale superiore. Nel caso di siringomielia accompagnata da tumore, è sufficiente l’asportazione di quest’ultimo.