ENCEFALITI GRANULOMATOSE

Nel gruppo delle encefaliti granulomatose si considerano tutti i processi iperplastici del sistema reticolo-istiocitario (SRI) che, a livello del sistema nervoso centrale, risulta costituito dagli elementi microgliali, da cellule delle meningi e delle pareti vasali e dai monociti di origine ematica. Tali proliferazioni del SRI possono assumere aspetti sia encefalitici sia pseudo-tumorali, in quanto la crescita di tipo nodulare risulta correlata all’alternarsi di fasi in cui prevale un processo di accumulo, da parte degli elementi cellulari, con altre in cui domina il quadro di tipo iperplastico. I quadri più caratteristici sono rappresentati dalle granulomatosi tubercolari, dalle granulomatosi proliferative (istiocitosi X) e dalle granulomatosi infiammatorie.Granulomatosi tubercolari. I granulomi tubercolari encefalici e midollari sono la conseguenza di una reazione immunitaria di ipersensibilità cellulo-mediata verso il Mycobacterium. Maggiormente interessata risulta la fascia di età infanto-giovanile, mentre la localizzazione più frequente appare quella a carico della fossa cranica posteriore. Il granuloma presenta, nella sua parte centrale, cellule epitelioidi, elementi istiocitari e fagociti con le tipiche cellule giganti di Langerhans.Granulomatosi proliferative (istiocitosi X). Tale gruppo comprende vari processi istiocitari iperplastici, caratterizzati da quadri anatomo-clinici polimorfi, con caratteristiche poli- o unifocali, a localizzazione varia, con prognosi clinica molto differenziata, a evoluzione maligna o benigna a seconda delle varie forme. Infatti, pur nella diversità dei vari quadri clinici, l’elemento comune delle varie reticolosi proliferative (m. di Letterer-Siwe, di Hand-Schueller-Christian, granuloma eosinofilo) risulta il quadro anatomo-patologico di tipo granulomatoso. Abitualmente, la compromissione del sistema nervoso centrale risulta secondaria a manifestazioni sistematiche o generalizzate.Granulomatosi infiammatorie. Tale gruppo è rappresentato da tutte le reticolosi del sistema nervoso centrale caratterizzate da chiari e prevalenti caratteri di tipo infiammatorio a eziologia sconosciuta. Fra tali affezioni le meglio individuate sono la sarcoidosi, la granulomatosi di Wegener e l’encefalite granulomatosa reticolo-istiocitaria.Nella sarcoidosi il quadro neurologico risulta correlato a un’affezione sistematica (m. di Besnier-Boech-Schaumann) e dimostra abitualmente una localizzazione meningea basale e/o diencefalo-ipofisaria. Il meccanismo immunologico sotteso appare verosimilmente di tipo cellulo-mediato.La granulomatosi di Wegener è invece un’affezione granulomatosa con carattere necrotizzante, di eziologia sconosciuta, a localizzazione sistemica (lesioni delle vie aeree superiori e inferiori, glomerulonefrite e vasculiti), che compare nella quarta-quinta decade di vita e dimostra un decorso subacuto cronico, con evoluzione per lo più infausta. Una triade patologica tipica di tale affezione è rappresentata da lesioni granulomatose necrotizzanti del tratto respiratorio, vasculite necrotizzante e glomerulonefrite focale con necrosi e trombosi capillare. Il coinvolgimento del SNC avviene nel 30% circa dei casi, determinando una meningite cronica asettica (simile a quella della sarcoidosi), con granulomatosi a carico delle meningi basali, ma anche interessamento dei vasi meningei. La diagnosi è fondamentale in quanto la forma non trattata è inesorabilmente e rapidamente fatale (exitus in 5 mesi circa), mentre l’utilizzo di ciclofosfamide comporta un elevatissimo tasso di risposta (oltre il 90%).L’encefalite granulomatosa reticolo-istiocitaria è un’affezione caratterizzata da una sindrome di ipertensione endocranica, frequenti segni di compromissione diencefalica e decorso tendenzialmente cronico. La caratteristica istopatologica fondamentale risulta quella di una proliferazione cellulare di tipo infiammatorio, prevalente in sede periventricolare, con manicotti di proliferazione perivasali, costituiti da elementi reticolo-istiocitari, linfo-plasmacellulari e/o monocitari. Sono inoltre presenti infiltrazioni nelle zone di superficie del parenchima nervoso (sottogliali e sottoependimali).