UBIQUITINA

Polipeptide composto da 76 aminoacidi che può essere riscontrato in tutte le cellule eucariotiche, identificato per la prima volta da Mori et al. nel 1986 nei filamenti di neurofibrille. È un componente dei corpi di Lewy , di Pick , delle neurofibrille di molte malattie, delle inclusioni gliali dell’atrofia multisistemica e delle inclusioni di alcune malattie muscolari. La sua localizzazione immunocitochimica è diventato un mezzo utile nella diagnosi neuropatologica. L’ubiquitina è presente sia libera all’interno del citosolo sia coniugata ad altre proteine. È covalentemente legata agli istoni nucleari H2A e H2B e appare coinvolta nella regolazione dell’espressione genica. Anche alcune proteine plasmatiche intrinseche sono ubiquinate; una di queste è il recettore ospitante del linfocita B coinvolto nel riconoscimento specifico cellula-cellula; un altro è il recettore per il fattore di crescita derivato dalle piastrine, e pertanto l’ubiquitinazione di queste proteine gioca un ruolo nella modificazione della funzione del recettore. Tuttavia, il ruolo più conosciuto è quello della degradazione non lisosomiale delle proteine anormali e a vita corta. Inclusioni reattive all’ubiquitina sono presenti nelle cellule delle corna anteriori, del tronco e (raramente) delle cellule motorie corticali di pazienti con malattia del motoneurone , sebbene la sua presenza possa rappresentare una risposta aspecifica, simile a quella da shock al calore.