Le arterie cranio-cervico-cerebrali possono essere colpite da 3 varianti di
arteriti a cellule giganti:
Arterite extracranica o temporale
(arterite di Horton). È una rara
affezione delle persone anziane, nella quale le arterie del sistema
carotideo esterno, particolarmente i rami temporali, sono sede di un
essudato infiammatorio granulomatoso subacuto, consistente in linfociti e
altre cellule mononucleari, leucociti neutrofili e cellule giganti. Le parti
più gravemente colpite dell’arteria appaiono generalmente trombizzate. Il
principale disturbo è la cefalea acuta o un dolore alla testa protratto
oppure intenso e persistente con rigidità nei muscoli prossimali degli arti,
associato a VES particolarmente elevata. Il quadro clinico è pertanto
sovrapponibile a quello della polimialgia reumatica. L’occlusione dei rami
dell’arteria oftalmica, che evolve in cecità, si manifesta in uno o in
entrambi gli occhi nel 25% dei casi. Occasionalmente, sono coinvolte le
arterie dei nervi oculomotori con oftalmoplegia. La diagnosi deve essere
sospettata negli anziani in cui compare una cefalea grave e persistente e
dipende dal reperto di un’arteria cranica indurita, trombizzata o ispessita
e dalla dimostrazione della lesione con una biopsia. La somministrazione di
prednisone provoca una netta regressione della cefalea e dei sintomi
polialgici e inoltre previene la cecità. Il prednisone, 50-75 mg/die, va
somministrato per diversi mesi, o in alcuni casi, più a lungo e il dosaggio
va ridotto in modo estremamente graduale.
Arterite granulomatosa intracranica. Esistono
sporadici casi di un’arterite a cellule giganti dei piccoli vasi, a
eziologia ignota, nella quale vengono colpiti solo i vasi cerebrali. Il
quadro clinico è proteiforme, ma la sindrome di più frequente riscontro è
stata quella costituita da intense cefalee, segni cerebrali focali o
cerebellari in graduale evoluzione, pleiocitosi del liquor, con elevati
livelli proteici e papilledema quale risultato di un aumento della pressione
intracranica. I vasi colpiti sono circondati e infiltrati da linfociti,
plasmacellule e altre cellule mononucleate; le cellule giganti sono
distribuite in piccolo numero nella tunica media, nell’avventizia o nel
tessuto connettivo perivascolare. L’infarto consegue a trombosi. Le meningi
sono variabilmente infiltrate da cellule infiammatorie. Normalmente, solo
una parte dell’encefalo viene colpita: in un caso il cervelletto, in un
altro un lobo frontale e il lobo parietale controlaterale. È stata
riscontrata un’eccellente risposta alla terapia
corticosteroidea.
Malattia dell’arco aortico (tromboaortopatia
occlusiva, m. di
Takayasu). È un’arterite non specifica, che colpisce
principalmente l’aorta e le grandi arterie che emergono dal suo arco. La
maggior parte dei pazienti descritti era costituita da giovani donne
orientali. Non è mai stata determinata l’eziologia precisa, ma è stato
sospettato un meccanismo autoimmune. Nelle fasi precoci e conclamate la VES
è generalmente elevata. In seguito, compaiono sintomi da occlusione delle
arterie anonima, succlavia, carotide, vertebrale e altre. Un offuscamento
della vista, specie se in corso di attività fisica, e le sindromi
emiparetiche ed emisensoriali costituiscono gli abituali reperti
neurologici. Molti pazienti muoiono entro 3-5 anni.