MIELITI

Con il termine mieliti si raggruppano tutte le patologie di natura infiammatoria, infettiva e non, che colpiscono il midollo spinale. Generalmente, le mieliti si distinguono in acute, quando i sintomi si sviluppano e raggiungono l’acme in pochi giorni, subacute se la malattia ha un decorso compreso tra le 2 e le 6 settimane, e croniche se intercorrono più di 6 settimane tra l’insorgenza dei sintomi e il pieno sviluppo del quadro clinico.Esistono termini più specifici che descrivono, tra le mieliti, la distribuzione topografica del processo infiammatorio: poliomielite, quando il processo è confinato alla sostanza grigia; leucomielite, quando è interessata la sostanza bianca; mielite trasversa, quando è colpita l’intera area della sezione trasversa del midollo; mielite diffusa o disseminata, quando sono presenti lesioni multiple lungo un’area longitudinale estesa; meningomielite, quando l’infiammazione interessa il midollo spinale e le meningi; meningoradicolite, quando l’infiammazione interessa invece le radici dei nervi e le meningi che le avvolgono; pachimeningite, quando è interessata solo la dura madre spinale; ascesso epidurale o granuloma, quando il materiale infiammatorio si deposita in un punto dello spazio epidurale o sottodurale.Sulla base dell’eziologia, si distinguono mieliti infettive, a loro volta suddivise in m. da virus (enterovirus, coxsackie A e B, poliovirus e altri; herpes zoster; herpes simplex, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus; rabdovirus; virus epatitico tipo B; HTLV-1; virus dell’AIDS), mieliti secondarie a infezioni batteriche, fungine, parassitarie, granulomatose primitive del midollo spinale e delle meningi (Mycoplasma pneumoniae; da piogeni; tubercolari; infezioni da parassiti e funghi che causano granuloma epidurale, meningite localizzata, meningomielite e ascesso; mielite luetica, mielite sarcoidosica) e mielopatie di tipo infiammatorio non infettivo (mielite post-infettiva e post-vaccinica; sclerosi multipla recidivante acuta e cronica; mielite subacuta necrotizzante; mielopatia in corsi di lupus e di altri processi vasculitici; mielopatia e poliomielite paraneoplastiche).Mieliti virali. Le forme più frequenti sono causate da virus dell’AIDS, virus herpes zoster (con affinità per i neuroni delle corna dorsali) ed enterovirus (con particolare affinità per i neuroni delle corna anteriori e dei nuclei motori del tronco encefalico). Per questi ultimi due tipi di virus, la sintomatologia interesserà pertanto rispettivamente la componente sensitiva e motoria dei nervi spinali, con il risparmio delle funzioni dei fasci spinali. L’esordio di queste patologie è solitamente acuto e la malattia assume le caratteristiche di una meningomielite febbrile; sebbene possano coesistere sintomi sistemici e cutanei (herpes zoster), la sintomatologia a carico del sistema nervoso è la più significativa, determinata dalla distruzione delle cellule nervose. Il successivo recupero funzionale è da attribuire alla guarigione delle cellule sofferenti e il rimanifestarsi di sintomi analoghi nel periodo della vecchiaia è determinato dal lento e progressivo deterioramento delle cellule nervose residue.Una forma molto frequente di mielopatia tra i soggetti affetti da AIDS è la cosiddetta mielopatia vacuolare, caratterizzata da una sintomatologia spesso mascherata dai disturbi neurologici che classicamente accompagnano l’AIDS, caratterizzata da ipostenia delle gambe e delle braccia, spesso asimmetrica, a evoluzione rapida con il successivo interessamento dei fasci sensitivi e del controllo sfinterico ed exitus in 4-6 mesi. Il processo interessa principalmente la sostanza bianca midollare toracica e, in modo diffuso, i cordoni posteriori e laterali, con un maggior coinvolgimento delle guaine mieliniche rispetto ai neuroni.Mieliti secondarie a infezioni batteriche, fungine, parassitarie e granulomatose. Tipicamente, queste forme presentano reperti liquorali caratteristici, mentre l’infiammazione meningea rappresenta solitamente una reazione secondaria, che può interessare principalmente la pia madre (leptomeningite), la dura madre (pachimeningite) o lo spazio epidurale (ascesso o granuloma, nel qual caso la lesione del midollo spinale è da riferire a compressione o ischemia).Mieliti di tipo infiammatorio non infettive (mielite trasversa acuta). In questa categoria di mieliti, che assumono le caratteristiche di una leucomielite con demielinizzazione o necrosi dei fasci del midollo spinale, sono raggruppate le forme causate da un’alterata risposta immunitaria del soggetto a un’infezione. Sebbene queste patologie possano spesso coinvolgere altre parti del SNC, la sintomatologia presente è principalmente di tipo spinale. Nel caso delle mielopatie post-infettive e post-vacciniche risulta caratteristico il rapporto temporale con infezioni virali o vaccinazioni; sono forme ad andamento tipicamente monofasico, con un unico attacco della durata di diverse settimane, con coinvolgimento dell’encefalo e del midollo spinale o solo del secondo. In pochi giorni insorgono ipostenia e intorpidimento dei piedi e degli arti inferiori (in misura minore alle mani e agli arti superiori), con asimmetria dei segni e dei sintomi, livello sensitivo al tronco e segno di Babinski, disturbi sfinterici e lombalgia. Il liquor presenta linfociti e altri mononucleati (10-100/mm3), aumento delle proteine e del glucosio. Questi segni evolvono nell’arco di molti giorni, sebbene in alcuni casi l’interessamento “trasversale” possa essere presente in poche ore. Spesso si presenta una sindrome corticospinale e spinotalamica incompleta con coinvolgimento maggiore di un lato. Nel caso della mielite demielinizzante da sclerosi multipla acuta, i sintomi si instaurano più lentamente, con intorpidimento di uno o entrambi i lati del corpo, dai segmenti sacrali ai piedi, alla parte anteriore delle cosce e fino al tronco, con debolezza e successiva paralisi degli arti inferiori e coinvolgimento vescicale. Il liquor può essere normale o presentare lieve pleiocitosi; mancano dolore, febbre e vi è solitamente un progressivo miglioramento con segni residui variabili. Segni importanti sono il riscontro di un livello sensitivo e motorio al tronco, al di sotto del quale tutte le funzioni sono soppresse, e del segno di Babinski e di paralisi sfinterica persistente. Il trattamento con corticosteroidi determina regressione dei sintomi, sebbene non prevenga le ricadute. La mielite necrotizzante acuta è caratterizzata da paralisi flaccida persistente e marcata delle gambe, areflessia, atonia vescicale, che indicano una necrosi totale di un esteso segmento midollare. La sintomatologia può insorgere acutamente o gradualmente, in giorni o settimane. La mielite paraneoplastica è stata per la prima volta osservata in concomitanza di carcinoma broncogeno; la sintomatologia è caratterizzata da una perdita funzionale dei cordoni midollari prima motori e poi sensitivi, associata a turbe sfinteriche, in assenza di dolore. Possono essere presenti metastasi intramidollari con aspetto necrotizzante. In caso di carcinoma ovarico e di linfoma di Hodgkin si può riscontrare un’alterazione selettiva dei cordoni laterali e posteriori e delle cellule di Purkinje.