ELETTROMIOGRAFIA

Tecnica elettrofisiologica utile nella valutazione a scopo diagnostico e prognostico delle patologie del sistema nervoso periferico, del muscolo e della giunzione neuromuscolare. Consiste nella registrazione dell’attività elettrica muscolare mediante elettrodi di superficie o ago-elettrodi inseriti nel ventre muscolare. Nell’elettromiografia (EMG) convenzionale vengono solitamente usati aghi concentrici bipolari. L’esame viene eseguito in 3 condizioni standard: (1) a riposo; (2) con contrazione volontaria lieve; (3) con contrazione progressivamente crescente fino allo sforzo massimale.Lo studio del muscolo completamente decontratto permette di osservare 2 tipi di attività spontanea fisiologica: i potenziali di inserzione, dovuti alla stimolazione meccanica delle fibre muscolari da parte dell’ago-elettrodo, e l’attività di placca motrice, talora associata a rari potenziali di placca, legata alla liberazione spontanea di infinitesime quantità di acetilcolina dalla terminazione nervosa. Il riscontro di potenziali di inserzione in quantità eccessiva (come nel caso di denervazione o miopatie infiammatorie) o di altri tipi di attività spontanea è spesso indice di una condizione patologica. Possono essere osservati: potenziali di fibrillazione, piccoli, brevi e a bassa frequenza di scarica, che derivano dalla contrazione, non apprezzabile clinicamente, di singole fibre e che sono caratteristici del muscolo denervato; potenziali positivi a dente di sega (o positive sharp waves), dalla morfologia caratteristica, che sono legati alla scarica di una fibra colpita da lesioni strutturali; potenziali di fascicolazione, correlati EMG delle fascicolazioni osservabili clinicamente, che sono costituiti dalla scarica spontanea sincrona, a frequenza irregolare, di un gruppo di fibre appartenenti alla stessa unità motoria e che sono comuni nelle malattie del secondo motoneurone; scariche miotoniche, correlati elettrici della miotonia clinica, che sono costituite da una scarica di potenziali d’azione ad alta frequenza evocata dal movimento dell’elettrodo, dalla percussione del muscolo o dal rilassamento dopo contrazione volontaria e che si caratterizzano per un progressivo crescendo-decrescendo della frequenza di scarica e dell’ampiezza dei potenziali con tipico rumore di “bombardiere in picchiata”; scariche ripetitive complesse, denominate anche scariche bizzarre ad alta frequenza o scariche pseudomiotoniche, legate alla scarica sincrona di un gruppo di fibre iniziata da una fibra pacemaker e trasmessa per via non sinaptica (efapsi), caratterizzate da un inizio e una fine brusca senza variazione di frequenza e ampiezza dei potenziali, che si osservano frequentemente nelle atrofie muscolari spinali e nelle polimiositi, ma anche in una varietà di altre condizioni; miochimie, costituite da brevi raffiche di potenziali di unità motoria (PUM) che tendono a ripetersi in modo ritmico, che rappresentano il correlato elettrico delle miochimie cliniche (lente contrazioni spontanee di una parte del ventre muscolare riscontrabili in caso di affaticamento, ma anche, a livello facciale, di patologie del tronco encefalico); scariche neuromiotoniche, caratterizzate da PUM a frequenza molto elevata (100-300 c/sec), che si osservano nella sindrome dell’uomo rigido ; scariche da crampi, prolungate, costituite da PUM ad alta frequenza (40-60 c/sec), che iniziano in crescendo e poi si interrompono bruscamente.Nel corso di contrazione volontaria lieve è possibile l’analisi dei singoli potenziali di unità motoria, che sono costituiti dalla somma dei potenziali di azione di fibre muscolari che, essendo innervate dallo stesso neurone, scaricano quasi simultaneamente. I parametri fondamentali dei PUM sono: morfologia (in particolare il numero di fasi), ampiezza e durata. Nel muscolo sano possono presentare 1-3 fasi, solo occasionalmente più di 4, hanno un’ampiezza variabile da 100 mV a 2 mV, a seconda del numero e della densità delle fibre costituenti l’unità motoria, e una durata di 2-10 msec, dipendente dalla dispersione delle placche motrici e dalla dispersione temporale della conduzione nervosa. Nelle neuropatie periferiche si ha una diminuzione della velocità di conduzione del nervo e, in particolare, a livello degli assoni in rigenerazione, si osserva quindi un aumento della durata e del polifasismo dei PUM, per la dispersione temporale nell’attivazione delle fibre, in presenza di un’ampiezza relativamente conservata. Nelle malattie delle corna anteriori del midollo spinale si assiste a un’estensione del territorio di innervazione dei motoneuroni superstiti, che si traduce in un marcato aumento dell’ampiezza dei PUM e della loro durata. Nelle miopatie la perdita di fibre muscolari di ciascuna unità motoria determina il riscontro di PUM polifasici di breve durata e ampiezza ridotta.Lo studio del muscolo a diversi livelli di contrazione permette di analizzare il pattern di reclutamento delle unità motorie. Con contrazione lieve vengono attivate poche unità motorie a bassa frequenza di scarica e si osserva un tracciato “a singole oscillazioni”; con contrazioni di media entità aumentano sia il numero sia la frequenza di scarica delle unità motorie reclutate e si osserva un tracciato detto di tipo intermedio o misto, con sforzo volontario massimale si ha un tracciato detto di tipo interferenziale, dove non sono più riconoscibili le singole componenti. Nelle sofferenze neurogene si verifica una perdita di unità motorie e quindi anche a sforzo massimale si riconosce solo un tracciato a tipo singole oscillazioni ad alta frequenza di scarica o un tracciato a tipo intermedio. Nelle lesioni miogene, al contrario, si evoca facilmente un tracciato di tipo interferenziale anche per sforzi non massimali, a causa della perdita di fibre muscolari che si traduce in una riduzione della forza prodotta dalle singole unità motorie.Dalle considerazioni fin qui esposte, è facile individuare un pattern elettromiografico tipico di lesione neurogena, costituito dalla coesistenza di segni di denervazione (attività spontanea non fisiologica, PUM polifasici di durata aumentata, reclutamento di tipo intermedio per contrazione massimale) e di reinnervazione (aumento di ampiezza e durata dei PUM) in proporzione diversa a seconda della fase cronologica della lesione. Sarà quindi possibile prevedere in qualche misura l’evoluzione della neuropatia. Il quadro EMG da lesione miogena è invece rappresentato da PUM di breve durata e piccola ampiezza e dalla precoce comparsa di un pattern interferenziale anche in caso di contrazione non massimale. Questa distinzione non è tuttavia assoluta e si osservano non raramente parziali sovrapposizioni tra quadri “neurogeni” e “miogeni”.Alcune tecniche EMG speciali vengono usate nello studio di patologie particolari. Tra queste, la più utilizzata è l’EMG di singola fibra, che permette la registrazione dei potenziali di azione di singole fibre muscolari attivate da una minima contrazione volontaria. I parametri analizzati, cioè il jitter (variabilità dell’intervallo temporale tra i potenziali di due fibre appartenenti alla stessa unità motoria) e la densità di fibre, consentono, il primo, di individuare disturbi della trasmissione neuromuscolare (miastenia gravis, s. di Lambert-Eaton) e la seconda di valutare il progredire del processo di reinnervazione.